sordera hereditaria¿A qué se debe la pérdida auditiva? Hay muchas causas que pueden provocar esta afección. Desde lesiones e infecciones hasta tratamientos con medicamentos ototóxicos o la exposición prolongada a ruidos muy fuertes y constantes. También se puede desarrollar a lo largo de la vida como parte del proceso de envejecimiento, etapa de la vida en la que se presentan pérdidas de audición progresivas. No obstante, una de las principales razones del desarrollo de la pérdida auditiva proviene de los genes.

Aproximadamente la mitad de los casos de sordera en la actualidad se deben a causas genéticas. En caso de que uno o ambos progenitores u otro de sus familiares nacen con sordera, el riesgo de que el niño nazca con ese mismo problema es mayor. Se trata de la sordera congénita. Presente desde el nacimiento y que actualmente se detecta inmediatamente gracias al cribado neonatal mediante otoemisiones, afecta a uno de cada 400 bebés.

Esta sordera puede ser causada tanto por mutaciones que han alterado a los genes como por agentes que dañaron el oído durante el desarrollo del feto dentro del útero, los también conocidos como teratógenos. Se estima que la mutación en hasta 80 diferentes genes puede provocar la sordera congénita no sindromática, aquella que no presenta ningún defecto asociado.  Por norma general, es el gen de la conexina 26 (GJB2), situado en el cromosoma 13, el que genera la sordera congénita.

Herencia recesiva, la sordera va en los genes

La sordera congénita va en los genes, pero, ¿deben los padres padecer sordera para que sus hijos la hereden? No, siempre y cuando sean portadores sanos de la mutación. Por lo tanto, cuando los padres padezcan esta mutación en sus genes, ya sean dominantes o recesivos, sus hijos podrán padecer esta afección.

De hecho, la mayoría de niños sordos nacen de padres oyentes. Del mismo modo, las parejas sordas también pueden concebir un hijo que no presente ningún tipo de sordera.

La sordera a partir de los años

Pero la sordera congénita no solo es visible durante los primeros años de vida. Algunos niños que son oyentes durante sus primeros años ven como pierden progresivamente su audición a lo largo de la infancia o la adolescencia. En estos casos, la herencia dominante predomina sobre la recesiva y es la que degenera el oído del afectado con el paso de los años.

Se estima que hay más de 400 síndromes genéticos conocidos que provocan hipoacusia, cada uno de ellos generados por un gen diferente y con distintas formas de herencia.

Por lo tanto, y pese a que también sea considerada como hereditaria, es posible que un hombre o una mujer en su edad adolescente puedan quedarse sordos a causa de la herencia de sus progenitores. De todas formas, es fundamental que el afectado acuda a un especialista para que le sea realizado un estudio que determine las causas de su sordera.

Resuelve esas dudas que aparecen cuando uno tiene pérdida de audición o un familiar que la padece: ¿Que es lo que tengo? ¿Es grave? ¿Tiene solución?
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