El Síndrome de Waardenburg es una rara enfermedad hereditaria de la piel que se caracteriza por presentar sordera, estreñimiento o problemas de visión entre otros síntomas. Aparece como un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que solo es necesario que uno de los padres le transmita el gen defectuoso al niño para que este se vea afectado.

Síntomas que presenta el Síndrome de Waardenburg

A pesar de este carácter genético-hereditario, los síntomas en el padre pueden ser muy diferentes de los que presenta el hijo o descendientes. Entre estos, los más comunes son los siguientes:

  • Estreñimiento
  • Sordera
  • Ojos azules muy pálidos
  • Piel, cabello y ojos de color muy claros (albinismo)
  • Dificultad para enderezar completamente las articulaciones
  • Disminución leve de la capacidad intelectual
  • Ojos ampliamente separados
  • Mechón de pelo blanco o encanecimiento prematuro del cabello

Dependiendo de los síntomas que se tengan, el tratamiento del paciente será uno u otro. Precisamente, en el caso de la sordera, esta se debe revisar de forma periódica y muy cuidadosamente para que el problema no se agrave y pueda afectar al correcto funcionamiento de otros elementos del cuerpo y de la vida del individuo en cuestión.

Es muy probable que la sordera producida por el Síndrome de Waardenburg requiera de audífonos y una educación escolar especial y adecuada para los niños que la padezcan. La idea es lograr corregir estos problemas de audición para que las personas afectadas con el síndrome puedan llevar una vida normal. Sin embargo, hay casos más críticos.

Sin ir más lejos, este tipo de sordera producido por el Síndrome de Waardenburg puede presentar complicaciones que conduzcan a la hipoacusia, lo que conlleva en el paciente problemas de autoestima u otros que tengan que ver con el correcto desarrollo de las relaciones sociales.

Tipos de Síndrome de Waardenburg

Existen tres tipos de este síndrome:

  1. Síndrome de Waardenburg (sordera en el 20-25% de los pacientes)
  2. Síndrome de Klein-Waardenburg (frecuencia más elevada de sordera)
  3. Síndrome de Shah-Waardenburg (más del 50% de los pacientes sufren sordera)

La sordera neurosensorial que sufren aquellas personas que presentan Síndrome de Waardenburg puede ser de ligera a grave, unilateral y bilateral y estacionaria o progresiva. Hay muchos casos, incluso, en los que se produce la sordera profunda. En este sentido, se debe prestar especial atención a cualquier deficiencia en la audición.

Afortunadamente, el Síndrome de Waardenburg no es una patología demasiado frecuente. Según las últimas estimaciones médicas, lo sufren 1 de cada 40.000 personas en el mundo, hasta el punto que desde su descubrimiento se han llegado a describir unos 1.400 casos diferentes, cada uno de ellos con síntomas muy variados.

Afecta por igual tanto a hombres como a mujeres, y el problema de sordera viene derivado por una serie de lesiones internas relativas a los terminales nerviosos que conducen la información auditiva desde el oído interno hasta los centros cerebrales.

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